Aplastik anemi hastalığı

Aplastik anemi, vücudunuz yeterli sayıda yeni kan hücresi üretmeyi bıraktığında oluşan bir durumdur. Aplastik anemi yorgun hissetmenizi ve enfeksiyon ve kontrol edilemeyen kanama riskini artırır.

Seyrek ve ciddi bir durum olan aplastik anemi her yaşta gelişebilir. Aplastik anemi aniden ortaya çıkabilir veya yavaş gelişebilir ve uzun süre alevlenebilir. Aplastik anemi tedavisinde ilaçlar, kan transfüzyonları veya kök hücre nakli yapılabilir.

Belirtiler

Aplastik anemi belirtileri şunları içerebilir:

Yorgunluk; Egzersizle nefes darlığı; Hızlı veya düzensiz kalp hızı; Soluk cilt; Sık veya uzun süreli enfeksiyon; Açıklanamayan veya kolay morarma; Burun kanaması ve kanamalar; Kesiklerden uzun süre kanama; Deri döküntüsü; Baş dönmesi; Baş ağrısı

Aplastik anemi, haftalar veya aylar boyunca yavaş ilerleyebilir veya aniden ortaya çıkabilir. Hastalık kısa olabilir veya kronikleşebilir. Aplastik anemi çok ciddi ve hatta ölümcül olabilir.

Aplastik anemi, kemik iliğinde hasar oluştuğunda, yeni kan hücrelerinin üretimini yavaşlattığında veya kapatıp geliştiğinde ortaya çıkar. Kemik iliği, kemiklerinizin içinde, diğer hücrelere yol açan kök hücreler üreten kırmızı, süngerimsi bir materyaldir. Kemik iliğindeki kök hücreler kan hücreleri üretir – kırmızı hücreler, beyaz hücreler ve trombositler. Aplastik anemide, kemik iliği tıbbi terimlerle aplastik veya hipoplastik olarak tanımlanır – yani boş (aplastik) veya çok az kan hücresi (hipoplastik) içerir.

Kemik iliğine geçici veya kalıcı zarar verebilecek faktörler ve kan hücresi üretimini etkileyen faktörler arasında şunlar sayılabilir:

Radyasyon ve kemoterapi tedavileri. Bu kanser mücadele terapileri kanser hücrelerini öldürürken, kemik iliği kök hücreleri de dahil olmak üzere sağlıklı hücrelere zarar verebilirler. Aplastik anemi bu tedavilerin geçici bir yan etkisi olabilir .; Toksik kimyasallara maruz kalma. Zehirli kimyasallara, örneğin böcek ilacı ve böcek öldürücülerde kullanılanlara maruz kalma, aplastik anemiye neden olabilir. Benzinde bir bileşen olan benzene maruz kalma da aplastik anemi ile bağlantılı. İlk hastalıkınıza neden olan kimyasal maddelere tekrar tekrar maruz kalmaktan kaçınırsanız, bu tür anemi daha iyi olabilir .; Bazı ilaçların kullanımı. Romatoid artrit ve bazı antibiyotiklerin tedavisinde kullanılan ilaçlar gibi bazı ilaçlar aplastik anemiye neden olabilir .; Otoimmün bozukluklar. Bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere saldırmaya başladığı bir otoimmün bozukluk, kemik iliğinde kök hücreler içerebilir .; Viral bir enfeksiyon. Bazı insanlarda aplastik aneminin gelişiminde kemik iliğini etkileyen viral enfeksiyonlar rol oynayabilir. Aplastik aneminin gelişimiyle bağlantılı virüslere hepatit, Epstein-Barr, sitomegalovirüs, parvovirüs B19 ve HIV dahildir; Gebelik. Gebelikte görülen aplastik anemi bir otoimmün problemle ilişkili olabilir – bağışıklık sistemi hamilelik sırasında kemik iliğine saldırabilir .; Bilinmeyen faktörler. Çoğu durumda, doktorlar aplastik aneminin nedenini tanımlayamazlar. Buna idiyopatik aplastik anemi denir.

Aplastik anemi, miyelodisplastik sendrom adı verilen bir durumla karıştırılabilir. Bu hastalık grubunda, kemik iliği yeni kan hücreleri üretir, ancak deforme olmuşlardır ve az gelişmiştir. Miyelodisplastik sendromdaki kemik iliği bazen hiperplastik olarak adlandırılır – yani kan hücreleri ile doludur. Ancak miyelodisplastik sendromlu bazı insanlarda boş kemik iliği var ve aplastik anemi ile ayırt etmek zor.

Kanser için yüksek doz radyasyon veya kemoterapi ile tedavi; Toksik kimyasallara maruz kalma; Bazı reçeteli ilaçların kullanımı – bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan kloramfenikol ve romatoid artrit tedavisinde kullanılan altın bileşikleri; Bazı kan hastalıkları, otoimmün bozukluklar ve ciddi enfeksiyonlar; Hamilelik, nadiren

Sebepler

Aplastik anemi olan bazı insanlarda paroksismal gece timeksi Hemoglobinüri de vardır. Bu bozukluk, kırmızı kan hücrelerinin çok kısa sürede parçalanmasına neden olur. Paroksismal gece akut hemoglobinüri, aplastik anemiye neden olabilir veya aplastik anemi, paroksismal noktürnal hemoglobinüriye dönüşebilir.

Fanconi anemi, aplastik anemiye yol açan nadir, kalıtsal bir hastalıktır. Onunla doğan çocuklar ortalamadan daha küçük olma eğilimindedir ve az gelişmiş uzuvlar gibi doğum kusurlarına sahiptir. Kan testleri yardımıyla hastalık teşhis edilir.

Aplastik anemi nadirdir. Riskinizi artırabilecek faktörler arasında şunlar sayılabilir:

Aplastik anem bulgusu veya belirtileri varsa, aile doktorunuzla veya bir pratisyen hekimle randevu alarak başlayın. Doktorunuz aplastik anemiden şüpheleniyorsa muhtemelen kan hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (hematolog) sevk edilirsiniz. Aplastik anemi aniden ortaya çıkarsa, acil serviste tedaviye başlayabilirsiniz.

İşte size randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve doktorunuzdan neler bekleyebileceğiniz.

Risk faktörleri

Önceden bir soru listesi hazırlamak, zamanınızı en iyi şekilde kullanmanıza yardımcı olabilir. Aplastik anemi için, doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular

Randevu planlamanızın nedeni ile ilgisiz görünse bile, yaşadığınız belirtileri not edin .; Yeni bir iş, özellikle de kimyevi maddelere maruz kalma gibi yeni yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri not edin .; Aldığınız tüm ilaçların yanı sıra, herhangi bir vitamin veya takviyenin bir listesini yapın .; Doktorunuzla konuşurken bir aile üyesine veya arkadaşınıza sizinle birlikte kalmalarını isteyin. Bütün bilgiler sizi yorabilir veya boğulabilir. Bir arkadaşınız veya bir aile üyeniz sizin için not alabilir veya sormayı unutabilecek sorularınızı ortaya çıkarabilir .; Doktorunuza sormak istediğiniz soruları yazın.

Randevunuza hazırlanıyorsunuz

Doktorunuza sormak için hazırladığınız sorulara ek olarak, randevu sırasında tereddüt etmeyin.

Belirtilerimin en olası sebebi nedir? Belirtilerim için olası diğer nedenler var mı? Benim prognozum nedir? Hangi tedaviler mevcuttur ve hangisini önerirsiniz ?; Önerdiğiniz birincil yaklaşıma alternatifler var mı ?; Başka bir sağlık durumum var. Bunları en iyi nasıl birlikte yönetebilirim ?; Benimle alabileceğim herhangi bir broşür veya basılı materyal var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzun isteyebileceği sorulara örnekler

Herhangi bir enfeksiyonunuz oldu mu ?; Herhangi bir beklenmedik kanama oldu mu ?; Her zamankinden daha yorgun hissettin mi ?; Belirtileri ne zaman hissetmeye başladın? Hayatınızda yeni bir şey var mı, yeni bir iş mi yoksa yeni bir ilaç mı? Belirtilerinizi iyileştiren herhangi bir şey var mı ?; Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey var gibi görünüyor mu?

Testler ve teşhis

Aplastik anemi teşhis etmek için, doktorunuz öneride bulunabilir

Aplastik anemi tanısı aldıktan sonra, altta yatan nedeni belirlemek için ek testlere ihtiyaç duyabilirsiniz.

Kan tahlilleri. Normalde, kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit seviyeleri belirli bir aralıkta kalır. Bu kan hücresi seviyelerinin üçü çok düşük olduğunda doktorunuz aplastik anemiden şüphelenebilir; Kemik iliği biyopsisi. Teşhisi doğrulamak için, kemik iliği biyopsisi yapmanız gerekecek. Bu prosedürde doktor, vücudunuzdaki kalça kemiğiniz gibi büyük bir kemikten küçük bir kemik iliği örneği çıkarmak için bir iğne kullanır. Kemik iliği örneği diğer kanla ilgili hastalıkları ekarte etmek için mikroskop altında incelenir. Aplastik anemide, kemik iliği normalden daha az kan hücresi içerir.

Bir kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisinde, doktor veya hemşire, genellikle posterior iliak krest adı verilen kalça kemiğinin arkasındaki bir noktadan sıvı kemik iliğini az miktarda çıkarmak için ince bir iğne kullanır. Kemik iliği biyopsisi genellikle aynı zamanda alınır. Bu ikinci işlem, kemik dokusunun küçük bir parçasını ve kapalı kemik iliğini çıkarır.

Kırmızı kan hücreleri. Kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu, alyuvar sayısını artırır. Bu, anemi ve yorgunluğun hafifletilmesine yardımcı olur .; Trombositler. Trombositlerin transfüzyonu, aşırı kanamanın önlenmesine yardımcı olur.

Aplastik anemi tedavisi, hafif vakalar için gözlem, kan nakli ve daha ciddi vakalar için ilaçlar ve ağır vakalarda kemik iliği nakli içerebilir. Kan hücre sayımlarının aşırı derecede düşük olduğu şiddetli aplastik anemi, hayati tehlike arzeder ve tedavi için derhal hastaneye kaldırılması gerekir.

Aplastik anemi için tedavi genellikle kanamayı kontrol altına alma ve anemi semptomlarını hafifletmek için kan naklini içerir. Kan nakli, aplastik aneminin tedavisi değildir. Ancak, kemik iliğinizin üretmediği kan hücreleri sağlayarak belirtileri ve belirtileri hafifletirler. Bir transfüzyon aşağıdakileri içerebilir:

İhtiyacın olduğunda dinlen. Anemi, hafif egzersizle yorulmaya ve nefes darlığına neden olabilir. İhtiyacınız olduğunda mola verin ve dinlenin .; Temas sporundan kaçınma. Düşük trombosit sayısı ile ilişkili kanama riski nedeniyle, kesilme veya düşme ile sonuçlanabilecek aktivitelerden kaçının .; Kendinizi mikroplardan korumak. Sık sık elle yıkamanız ve hasta insanlardan kaçınarak enfeksiyon riskinizi azaltabilirsiniz. Bir ateş veya başka enfeksiyon belirtileri geliştirirseniz, tedaviniz için doktorunuza danışın.

Tedaviler ve İlaçlar

Sahip olabileceğiniz kan hücresi transfüzyonlarının sayısı genelde sınırlı olmakla birlikte, bazen çoklu transfüzyonlarla komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Transfüzyona uğramış kırmızı kan hücreleri, demir aşırı yüklenmeye maruz kalmıyorsa vücudunuzda biriken demir içerir ve hayati organlara zarar verebilir. İlaçlar aşırı demirden kurtulmanıza vücudunuza yardımcı olabilir. Olası bir başka komplikasyon da zamanla vücudunuzun transfüzyon kan hücrelerine karşı antikor gelişebileceği ve semptomların hafifletilmesinde daha az etkili olabilmesidir. Bununla birlikte, immünosupresan ilaç kullanımı bu komplikasyonu daha az olası kılar.

Hastalığınızı araştırın. Ne kadar çok şey biliyorsanız, tedavi kararlarını almanız ne kadar iyi hazırlanırsa.; Sorular sor. Anlamadığınız hastalık veya tedavinizle ilgili herhangi bir konuda doktorunuza danışın. Doktorunuzun size anlattıklarını kaydetmek veya yazmak için size yardımcı olabilir .; Sesli ol. Doktorunuza veya sizi tedavi eden herhangi bir sağlık profesyoneline ilişkin endişelerinizi belirtmekten korkmayın. Destek isteyin. Duygusal destek için aileye ve arkadaşlara danışın. Onlara kan bağışçıları veya kemik iliği bağışçıları olmayı düşünmelerini isteyin. Aplastik anemi destek grubuna katılmayı düşünün. Hastalığa karşı başkaları ile konuşmak sizin için faydalı olabilir. Herhangi bir yerel destek grubunu bilip bilmediğini doktorunuza sorun veya Aplastic Anemi ve MDS Uluslararası Vakıf ile iletişime geçin. Akran desteği ağı sunar ve 800-747-2820’de ulaşılabilir .; Kendine iyi bak. Doğru beslenme ve uyku kan üretimini optimize etmek için önemlidir.

Kemik iliğini bir donördeki kök hücrelerle yeniden yapılandırmak için bir kök hücre nakli, ciddi aplastik anemi olan insanlar için tek başarılı tedavi seçeneğini sunabilir. Kemik iliği nakliyesi olarak da adlandırılan bir kök hücre nakli, genellikle daha genç olan ve eşleşen bir donör olan ve çoğunlukla bir kardeş olan kişiler için tercih edilen tedavi yöntemidir.

Bir bağışçı bulunursa, hastalıklı kemik iliğiniz ilk önce radyasyon veya kemoterapi ile tükenir. Donörden alınan sağlıklı kök hücreleri kandan süzülür. Sağlıklı kök hücreler intravenöz olarak kan dolaşımınıza enjekte edilir ve burada kemik iliği boşluklarına göç ederler ve yeni kan hücreleri üretmeye başlarlar. İşlem uzun süre hastanede kalmayı gerektirir. Transplantasyondan sonra bağışlanan kök hücrelerin reddedilmesini önlemeye yardımcı olacak ilaçlar alacaksınız.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Bir kök hücre nakli risk taşır. Vücudunuz transplantasyonu reddetme, hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açma şansı vardır. Buna ek olarak, herkes transplantasyon için bir adaydır veya uygun bir bağışçı bulamaz.

Kemik iliği transplantasyonu yapamayan ya da aplastik anemi bir otoimmün bozukluktan dolayı olanlara göre, tedavi, bağışıklık sistemini değiştiren veya baskılayan ilaçlar (immünosupresanlar) içerebilir.

Başa çıkma ve destek

Siklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) ve anti-timosit globulin (Thymoglobulin) gibi ilaçlar örnektir. Bu ilaçlar, kemik iliğine zarar veren bağışıklık hücrelerinin aktivitesini baskı altına alır. Bu kemik iliğinizin iyileşmesini ve yeni kan hücreleri oluşturmasını sağlar. Siklosporin ve anti-timosit globulin sıklıkla kombinasyon halinde kullanılır.

Önleme

Metilprednizolon (Medrol, Solu-Medrol) gibi kortikosteroidler genellikle bu ilaçlarla aynı zamanda verilir.

İmmün baskılayıcı ilaçlar aplastik aneminin tedavisinde çok etkili olabilir. Olumsuz yönü, bu ilaçların bağışıklık sisteminizi daha da zayıflatmasıdır. Bu ilaçları almayı bıraktıktan sonra aplastik anemi geri dönebilir.

Sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen) ve pegfilgrastim (Neulasta) ve epoetin alfa (Epogen, Procrit) gibi koloni uyarıcı faktörler de dahil olmak üzere bazı ilaçlar, kemik iliğinde yeni kan hücrelerinin oluşmasına yardımcı olabilir. Büyüme faktörleri bağışıklık bastırıcı ilaçlarla birlikte kullanılır.

Aplastik anemi hakkında daha fazla bilgi edinin

Aplastik anemi olması bağışıklık sisteminizi zayıflatır. Mikroplarla savaşmak için dolaşımda daha az beyaz kan hücresi var. Bu sizi enfeksiyonlara karşı hassastır.

Ateş gibi enfeksiyon belirtilerinde doktorunuza danışın. Enfeksiyonun daha da kötüye gitmesini istemiyorsunuz çünkü yaşamı tehdit edici kanıtlıyor olabilir. Şiddetli aplastik anemi varsa, doktorunuz enfeksiyonları önlemeye yardımcı olması için antibiyotik veya antiviral ilaçlar verebilir.

Aplastik anemi hakkında daha fazlası

Radyasyondan kaynaklanan aplastik anemi ve kanser için kemoterapi tedavileri genellikle bu tedavileri tamamladığınızda düzelir. Aynı şey, aplastik anemi oluşturan çoğu diğer ilaçlar için de geçerlidir.

Aplastik anemi bulunan gebe kadanlar kan nakli ile tedavi edilir. Birçok kadın için gebelikle ilişkili aplastik anemi, gebelik sona erdikten sonra düzelir. Eğer böyle olmazsa, tedavi hala gerekli.

Aplastik anemi varsa, kendinize şu özen gösterin:

Size ve ailenize hastalıklarıyla daha iyi başa çıkmanıza yardımcı olacak ipuçları:

Çoğu durumda aplastik anemi için herhangi bir önleme yoktur. Bununla birlikte, insektisitler, herbisitler, organik çözücüler, boya temizleyiciler ve diğer toksik kimyasallara maruz kalmaktan kaçınma, hastalık riskinizi azaltabilir.

Için semptomlar ve tedavi

1

 1

)